Todo sobre el gliobastoma y los gliomas

Thursday September 5th

Gliobastoma, un tumor poco conocido del sistema nervioso central

Hace unas semanas conocíamos la noticia del senador estadounidense y excandidato republicano a la Casa Blanca John McCain, de 80 años de edad, le han detectado un tumor cerebral, concretamente un gliobastoma, un tumor agresivo del sistema nervioso central, que hoy día gracias a los avances que han experimentado los tratamientos actuales tiene una mejor supervivencia que hace unos años.

El senador McCain, le extrajeron un coágulo cerebral de sangre ubicado encima de su ojo izquierdo y producido por hemorragia del propio tumor, se encuentra ahora bajo un tratamiento oncológico basado en las técnicas de quimioterapia y radioterapia.  Pero su caso no es el único, hace 9 años el senador Ted Kennedy también fue tratado de esta misma enfermedad.

Hoy en nuestro blog, intentamos arrojar luz sobre qué son los tumores del sistema nervioso central, unos de los grandes desconocidos por la sociedad, quizás, entre otros motivos, por su escasa incidencia.

¿Qué es un glioma?

Los tumores malignos cerebrales en su mayor parte entran en el grupo que se denomina como Gliomas Malignos. Los gliomas son procesos neoplásicos derivados de las células gliales o  del tejido nervioso procedentes del neuroepitelio embrionario, y cuya función normal es la de servir de protectores a las neuronas. Pueden aparecer por consiguiente tanto en el cerebro como en la médula espinal, pero son mucho más frecuentes los de localización encefálica, citándose una proporción aproximada de 10 a 1.

Así como los tumores originados de las propias neuronas son muy raros, los gliomas aparecen con una incidencia de 14,8 casos nuevos por 100.000 personas cada año, según recientes estadísticas norteamericanas, y la mitad de ellos van a ser gliomas malignos, especialmente el Glioblastoma

A pesar de no constituir una de las neoplasias más frecuentes, la incapacidad y el deterioro de la calidad de vida que a menudo comporta la enfermedad, así como la limitada expectativa vital que con frecuencia conlleva este diagnóstico, hacen que sea objetivo actualmente de una activa investigación en nuevas terapias basadas en el mejor conocimiento actual de los mecanismos moleculares de su aparición.

La Organización Mundial de la Salud desarrolló en 1979 un sistema de clasificación de los Tumores del Sistema Nervioso Central, basada en la célula de origen del proceso tumoral y en las características morfológicas microscópicas de esas células neoplásicas. En su última edición, de 2016, la clasificación incorpora además las diferentes alteraciones moleculares que se producen en la mayoría de esos tumores, por su importancia en el pronóstico de la enfermedad y en las vías de tratamiento radio-quimioterápico individualizadas actuales.

De esta forma, los gliomas se presentan en diferentes grados, que son clasificados del Grado I (más benigno) al Grado IV (el más agresivo) según la OMS, y suelen agruparse como Gliomas Benignos los grados I y II, y como Gliomas Malignos los de grados III y IV.

Dentro del Grado IV está el Glioblastoma, siendo por tanto el subtipo más agresivo.  A mayor grado, aumenta el riesgo debido a factores como el crecimiento más rápido del tumor, el potencial del mismo de pasar de benigno a maligno o la existencia de células atípicas. En adultos, el 80% de los tumores del sistema nervioso central suelen presentarse como Grados III y IV.

Los tumores de grados I y II pueden obtener curación a menudo solamente con su extirpación neuroquirúrgica. En ocasiones es preciso asociar una radioterapia especialmente cuando recidivan, y puede ser con radioterapia fraccionada clásica o, actualmente, con radiocirugía.

Los Gliomas Malignos, al ser más infiltrativos y de mayor atipicidad y presentar un borde difuso, son más difíciles de erradicar quirúrgicamente de manera completa; además con frecuencia invaden zonas cerebrales muy funcionales.

Recientes avances como la cirugía guiada con neuronavegador y la fluorescencia intraoperatoria han ayudado a extirpar con mayor seguridad  y completitud lesiones que anteriormente hubieran sido irresecables. Con el fin de retrasar la recaída y mejorar la supervivencia, y según el protocolo médico actual en todo el mundo de asociar un tratamiento de carácter oncológico con radioterapia y quimioterapia, tanto en la primera vez que se trata al paciente, como cuando se presente la recidiva un tiempo después. La asociación de la radioterapia y la quimioterapia ha logrado duplicar la supervivencia en estos tumores en comparación con lo que hace unas década sólo la cirugía, y hoy día existen ya largos supervivientes, más de cinco años de sobrevida, gracias a las actuales terapias dirigidas ó dianas moleculares.

Diagnóstico de los gliomas

Los síntomas de los gliomas pueden ser inespecíficos como dolor de cabeza persistente, náuseas o vómitos, alteración de la función mental (con deterioro de memoria o de la capacidad analítica, desorientación, etc). A menudo se pueden acompañar con síntomas más específicos o focales, que al ser más llamativos son los que generalmente llevan al paciente o la familia a buscar asistencia médica, y éstos pueden ser alteración del habla, debilidad motora en alguna extremidad o la cara, alteraciones en la sensibilidad, crisis epilépticas, etc.

Si hay sospecha de un tumor cerebral existen diferentes pruebas y procedimientos que se pueden realizar para establecer un diagnóstico y un pronóstico.

Después de la realización de un examen neurológico, la Tomografía Computerizada o escáner es la primera prueba diagnóstica, de fácil acceso, y que permite generalmente identificar el glioma cerebral en sus fases más iniciales.

Otras pruebas diagnósticas empleadas para detectar el glioma cerebral serían pruebas de diagnóstico por imágenes, como la resonancia magnética (RM) que completa y asegura los hallazgos de la TC inicial, o a través de una biopsia, que ya es un procedimiento neuroquirúrgico y que permite el análisis de una pequeña muestra del tejido.

La información obtenida con dichas pruebas de neuroimagen, TC y RM, permiten habitualmente al neurocirujano decidir el tipo de tratamiento quirúrgico inicial que cada caso precisa. En algunas ocasiones puede necesitar otras  pruebas adicionales (tomografía de emisión de positrones-PET, electroencefalograma-EEG-, angiografía cerebral, etc) con la finalidad de optimizar el abordaje terapéutico inicial. Tras la cirugía, en el Glioblastoma se sigue el llamado protocolo Stupp, con la administración de radioterapia fraccionada cerebral durante un mes, acompañada de quimioterapia durante la misma y de más dosis de quimio en los seis meses posteriores.

El pronóstico de los Gliomas del SNC dependerá siempre de la edad del paciente y de la localización y grado del tumor. De ahí la importancia de un diagnóstico precoz. Si bien la tasa de incidencia en España es relativamente baja, en línea con otros países occidentales, las expectativas de supervivencia de los pacientes con estos gliomas han mejorado sensiblemente con el tratamiento combinado actual, y es de esperar que sigan próximamente mejorando aún más con la aparición de las dianas moleculares, que están permitiendo dirigir las terapias fundamentalmente radio y quimioterapias- de manera individualizada según los genes que estén mutados en cada concreto tumor.

El  apoyo de  la Psico-Oncología

Las reacciones emocionales ante un diagnóstico de un glioma suelen ser de miedo y preocupación ante el futuro derivadas del diagnóstico además del temor a una posible afectación cognitiva secundaria  provocada por el propio tumor o por los tratamientos.

Pero quizás la mayor incertidumbre y malestar psicológico para el paciente y la familia se generan ante los posibles trastornos tales como déficits cognitivos y funcionales que pueden dificultar  desenvolverse, una situación que afecta a la calidad de vida del paciente.

Hay que tener en cuenta que en función de la localización del tumor puede existir una afectación en el lóbulo frontal o en el temporal y por lo tanto, posibles alteraciones en el comportamiento tales como labilidad emocional, desinhibición, aumento de la irritabilidad y cambios en el contenido del pensamiento. En este sentido, hay que  tener en cuenta que los programas de rehabilitación neuropsicológica permiten disminuir las posibles reacciones emocionales y secuelas de la enfermedad, facilitando la adaptación a la vida diaria del paciente y sus familiares.


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